muko steht für mukoviszidose und life für Leben.. oder Leben mit Mukoviszidose
Eine Kinderkrankheit wird erwachsen!
Diese kleine private Web-Site ist gedacht für Menschen die sich mit der Cystischen Fibrose CF (auch Mukoviszidose genannt) beschäftigen.Betroffene,Eltern,Geschwister,Verwandte,Lehrer oder sonstige Interessierte sollen mit dieser Seite die Möglichkeit erhalten sich kurz über das Krankheitsbild CF zu informieren.
In der Schweiz leben ca. 1000 CF Patienten-viele davon bereits im Erwachsenenalter.Noch vor wenigen Jahren bedeutete die Diagnose Cystische Fibrose CF spätestens im jungen Erwachsenenalter den früherenTod.Wer heute mit einer CF geboren wird,kann oft während Jahrzehnten ein fast normales Leben führen.Doch der Aufwand für Therapie und Medikamente ist enorm.CF ist jedoch längst keine reine Kinderkrankheit mehr! Die Krankheit CF wird erwachsen!
CF Patienten studieren,arbeiten ,machen Karriere.,gehen in Frührente.sind ..werden Lungentransplantiert..bauen Häuser ... gründen Familien usw..usw....Eine Tatsache die noch vor Jahrzehnten eher utopisch klingte.
Seit der Entdeckung des Gendefekts und des "Cystic-fibrosis-transmembrane-conductance-regulator-Proteins"(CFTR) als Genprodukt im Jahre 1989 hat die Forschung auf dem Gebiet der cystischen Fibrose(CF) einen explosionsartigen Aufschwung genommen.Über keine genetisch bedingte Erkrankung sind in den letzten 10 Jahren so viele Publikationen erschienen wie über die CF. Allein in den ersten 10 Monaten des Jahres 2000 waren es über 800 Publikationen.
Neue wissenschaftliche Erkenntnisse sind wohl auf Ergebnisse der Grundlagen-als auch der klinischen Forschung zurückzuführen.Dank molekularbiologischer Untersuchungen,kennen wir zum gegenwärtigen Zeitpunkt nicht nur über 1200 unterschiedliche Mutationen,sondern wir haben auch tiefere Einblicke in die Pathogenese der Erkrankung erhalten.Die therapeutischen Interventionen sind nach wie vor nur symptomatisch,und trotz aller wissenschaftlichen Bemühungen scheint eine GENTHERAPIE in weiter ferne.
Die Gentherapie wird erst dann Realität werden,wenn bessere Genfähren(Gentaxis-Vektoren) zur Verfügung stehen,die die betreffenden Zellen in der Lunge erreichen und eine dauerhafte Produktion von CFTR sicherstellen,ohne dass das Immunsystemdie behandelten Zellen erkennt und zerstört. Der Gentherapie werden langfristig gute Chancen eingeräumt,die Mukoviszidose effizienter zu behandeln.In näher Zukunft sind aber therapeutische Erfolge in erster Linie von pharmakologischen Ansätzen zu erwarten,die die Restfunktion des CFTR-Eiweisses verstärken und /oder körpereigene Kompensationsmechanismen aktivieren.
Die statistische LEBENSERWARTUNG der Patienten ist in den letzten 30 Jahren um ein vielfaches gestiegen.Das mediane Überlebensalter in Deutschland lag im Jahre 1999 bei 31,6 Jahren.Dem muss gegenübergestelllt werden,dass 1940 die mittlere Überlebenszweit bei 1 Jahr lag, 1960 bereits bei 10 Jahren und im Jahre 1995 gar bei 30 Jahren.Anhand von Life-Table-Analysen und prospektiven Berechnungen ist die Lebenserwartung eines CF-Kranken für die nahe Zukuft bereits mit 45-50 Jahren anzunehmen(Quelle aus:Buch Cystische Fibrose,Springer Verlag 2001,Seite 256)
Ein Neugeborenes,das heute mit der Krankheit CF zur Welt kommt hat sogar die Chance 50 Jahre alt zu werden(Quelle aus:Zeitschrift Spektrum der Wissenschaft,Moderne Medizin Spez.Ausagabe Reportage :Leben mit Mukoviszidose Spezial 2/2004 ,Seite 82)
Laut Statistik der Qualitätssicherung Mukoviszidose Deutschland(Jahr 2000)hat heute jeder zweite CF-Patient die Chance 32,2 Jahre und älter zu werden.Jeder 3 .wird wahrscheinlich 40 Jahre alt oder älter.(Quelle Oualitätssicherung Mukoviszidose Deutschland,Berichtsjahr 2000,Prof.Dr.M.Stern)www.zq-aekn.de(unter Projekte)
Die Zahl der Patienten welche heute das Erwachsenenalter erreichen steigt stetig.Ca.6 % aller europäischen CF Patienten sind heute älter als 30 Jahre.In der Schweiz werden jährlich ca.40 Kinder mit CF geboren.
Ich wünsche allen viel Interesse beim Einlesen.
Webmaster von muko-life.ch Guido Felber ,CF-ler 37 jährig
Neue wissenschaftliche Erkenntnisse sind wohl auf Ergebnisse der Grundlagen-als auch der klinischen Forschung zurückzuführen.Dank molekularbiologischer Untersuchungen,kennen wir zum gegenwärtigen Zeitpunkt nicht nur über 1200 unterschiedliche Mutationen,sondern wir haben auch tiefere Einblicke in die Pathogenese der Erkrankung erhalten.Die therapeutischen Interventionen sind nach wie vor nur symptomatisch,und trotz aller wissenschaftlichen Bemühungen scheint eine GENTHERAPIE in weiter ferne.
