Erfahrungsbericht

 

45 JAHRE CF in Kurzfassung:                                                                          

Ich wurde am 8.Juni 1970 als zweites Kind  meiner  Eltern geboren.Bei 55 cm     Grösse und einem Gewicht von  2,850 kg ein recht munterer Knabe. Ab meinem 2. Lebensjahr  zeigten sich jedoch erste Gedeihstörungen..konnte kaum an Gewicht zunehmen...hatte regelmässig wiederkehrende Fieberschübe.. war stets geplagt von fettigen Stühlen und einem nächtlichen   Hustenreiz zudem plagte mich  tägliches Erbrechen.Trotz Intervention meiner Eltern wollte  der Hausarzt es als leicht weinerliches Kind abtun.Junge Eltern reagieren halt wohl öfters  überängstlich-wie  es der Kinderarzt zu sagen pflegte.

Die ganze Situation zog sich weiter.Woche um Woche..Monate um Monate .Zu all   den Symptomen kam hohes Fieber dazu..und akute Atemnot,Zyanose,so dass ich im  Januar 1972 erstmals Notfallmässig ins Kinderspital Luzern eingeliefert werden musste.Eine dramatische Situation -ich wurde sofort Intensiv betreut und auf die Kispi-Intensivstation verlegt.Am zweiten Tag des Spitaleintritts zeigten sich starke Lungensymptome und zusätzlich das Vollbild einer schweren Myokarditis.Ich wurde auf die Intensivstation des Erwachsenspitals überführt..um dort eine 24 Stunden     Betreuung zu bekommen.Ich wurde immer schwächer mein Puls und mein Herz    spielte verrückt.Wegen drohenden Herzstillstandes wurden sämtliche Massnahmen einer Schrittmacher-Therapie vorbereitet.Im laufe der Nacht wurde es nötig mir 3 mal Atropin zu verabreichen.

Am 8.Tag nach Einlieferung wünschten meine Eltern mich durch einen Pfarrer  Notzufirmen.Am 10 .Spitaltag entschlos das Aerzteteam einen Schweisstest  zur CF-Diagnose duchzuführen..Meinen Eltern wurde bald darauf mitgeteilt.dass Ihr zweitgeborener      Sohn eine Erbkrankheit namens Mukoviszidose habe.Dieser Krankheitsname war      dem jungen Paar völlig unbekannt-auch in der Verwandtschaft-gabs noch nie ein diagnostiziertes CF-Kind.Zur  Ergänzung des Schweisstestes wurde ebenfalls eine Dünn-Darmbiopsie durchgeführt..welche eine gesicherte Coeliakie bewies.

Die Aerzte informierten offen und sachlich.Die Ø Lebenserwartung war damals ca.8 Jahre und Eltern müssten sich auf eine  intensive CF-Therapie einstellen.

Damals wurden Patienten noch aus-abgeklopft .so dass die junge Mutter diese Technik erst erlernen musste. Zu jener Zeit konnte man sich nur auf die Aussagen der Aerzte verlassen. Infomaterial oder gar Selbsthilfegruppen für CF- gab es damals nur sehr spärlich.

Auch zur Ernährung (Zoeliakie-Diät) gab es viel zu wissen-glutenfrei und  kalorienarm war damals  die Devise.Nach und nach erholte ich mich von der doppelseitigen Lungenentzündung ,und der Myokarditis und es ging wieder aufwärts.Herzrhythmusstörungen sind keine mehr aufgetreten, bleibende Herzinsuffizienzzeichen wurden ebenfalls nicht beobachtet.Meine Mutter  erinnert sich noch gut als ich erstmals wieder 10.0 kg wog-und das mit über  2 1/2 Jahren.

Nach 4 monatigen Spitalaufenthalt wurde ich entlassen-und durfte erstmals       wieder zur Familie.Ambulant besuchten wir 2 mal wöchentlich die Physiotherapie im Kispi.(Turnen-Ausklopfen des Lungenschleims..usw)Zuhause war neben Physio,Tablettenschlucken und täglichen Aus-Abklopfen noch ein "nebelzelt"-Ultraschallvernebler über mein Bett installiert.Dies diente dazu -die Luft zu   befeuchten- Schleimlösende Medis zu Vernebeln um dadurch Bronchien zu öffnen     um wiederum ein besseres Abhusten zu ermöglichen. (Dauervernebelung während der Nachtstunden)

Nach einigen Monaten haben meine Eltern trotz Empfehlung der Aerzte das "nebelzelt"demontiert.Die Bettdecken.die Matratzen usw.wurden derart nass-feucht..das meine Eltern befürchteten eine  Oase für diverse Bakterien"zu züchten". 

Die Zelt-Demontierung wurde den behandelnden Ärzten gründlich begründet und durchgesprochen-weil ich schon damals sehr wenig "lungenschleim"zum abhusten hatte-wurde dieses Bett-Zelt erntfernt   (jedoch Eingelagert im Dachboden,für den Notfall).Zum Ausgleich hat man trotz wenig Lungenschleims die Inhalationen      mittels Fluimcil und Propylenglycol intensiviert.

Im Jahr 1976 wurden meine Eltern zu einem Gespräch ins Kispi Luzern aufgeboten.

Dr.med.Kai Kabus und Prof.Dr.med.Otmar Tönz schilderten meinen Eltern die neuen Erkenntnisse    von Intralipid® Infusionen.Nach einem ausführlichen Aufklärungsgespräch     (Chancen-Nutzen-Risikoprofil)wurde gemeinsam entschlossen diesen Weg der  regelmässigen Infusionsbehandlung  zu wagen. (Foto ca.1978 ,Guido im  Kispi Luzern)

Gemäss jeweiliger Gewichtskontrolle wurde mir Inralipid per Infusionen verabreicht.Inralipid ist ein Kalorien-Fettsäuren-Produkt..welches aus Soja    gewonnen wird.Diese "Therapie"oder besser gesagt Massnahme wurde bei mir von 1976 bis Herbst 1987 durchgeführt.Jeden 3.Mittwoch ging ich für 6 - 8 Stunden ambulant ins Kinderspital Luzern.Bis heute ist diese Massnahme nicht Bestandteil anerkannter CF-Behandlungen.Trotzdem bin ich überzeugt dank dieser Massnahme in all den Jahren kaum Infekte und kaum Krankheitsausfälle gehabt zu haben.Zuletzt dauerten die Infusionen gemäss meinem Körper-Gewicht von 46 Kg ca.8 Stunden. Eine akute Lungenentzündung hatte ich all den Jahren nie.

Die Infusions-Prozedur war für ein Kind nur sehr schwer  zu verstehen . In all den Jahren   habe ich mehrere duzend Assistenzärzte durchlebt welche jeweils  bei       meinem  6-8   stündigen   ambulanten Aufenthalt eine  Kurz-Anamnese durchführen mussten..und     einen   Austrittsbericht verfassen durften .Die "zukünftigen Aerzte"kamen  in den Genuss eine-meine CF-Lunge abzuhorchen -meine Trommelschlegelfinger und Uhrglasnägel (siehe Trommelschlegel-Finger-Bild eines Betroffene) zu begutachten.usw.

Die Zeit verging..es kamen immer wieder neue Pankreas-Enzymprodukte  (Cotazym -Forte,Prolipase,.Creon.Creon Forte) auf den Markt welche auch die Ernährung erleichterte.Inhaliert habe ich jeweils nur bei akuter Bronchitis mittels Ventolin® oder Fluimucil®.Eine Antibiotikainfusionskur war in all den Jahren nie nötig.

Ich besuchte den Kindergarten und die Schulen in Willisau-Stadt.Damals hat man Kinder mit CF abgeraten Sport  zu treiben-und so wurde ich vom Schulsport dispensiert.Wegen den ätzenden Düften von Leim und Farben wurde ich auch vom Werkunterricht dispedniert.    (Foto ca.1984 ich im Kispi, Luzern)


Die Lehrer wussten zwar das ich regelmässig zur Intralipid-Infusion muss,jedoch weshalb?-warum ? dafür interessierte sich kaum einer.Heute würde man wohl einen Workshop mit der Klasse durchführen oder gar einen Schulpsychologen zuziehen. Die Zeiten ändern sich.Ich durchlief die obligatorische Schulzeit mit Primar-und Sekundarschule.Zur Zeit der Sekundarschule wurde mir bekannt.dass in der Nachbarsgemeinde Ettiswil 2 Brüder leben die ebenfalls CF haben.Mir wurde erstmals im Leben bewusst.dass CF eine lebensbedrohliche Krankheit ist-mir kam zu Ohren das einer der jüngere der CF-Brüder verstarb.Ich fuhr alleine mit dem Fahrrad in die Nachbarsgemeide um im Leichenschauhaus den Verstorbenen zu sehen.Er war 3 Jahre älter als ich -hatte ebenfalls CF-und nun lag er tot vor mir.Weinend fuhr ich nach Hause-ich war ausser mir. Trotz meinen bereits 17 Jahren konnte ich  erstmals mit meinen Eltern über CF und deren möglichen Folgen reden.Ein Jahr später verstarb  auch der ältere Bruder .

Leider hat damals "mein Übergang "von der Kinderklinik Luzern in die Erwachsenenmedizin nicht optimal geklappt.Ich ging ab meinem 18.Geburtstag jährlich 1 mal zur CF-Sprechstunde ins Kispi Luzern.Zudem liess ich jährlich beim Willisauer-Hausarzt die für Cf-ler empfohlene Grippeimpfung machen.. und das wars..Ich viel in eine Art Betreuungsvakuum welches sich schleichend  auch in der immer schlechter werdenden Lungenfunktion bemerkbar machte.   (FEV1 unter 50 )

Bis 1992 hatte sich der Zustand derart verschlechtert ...das ich  von den luzerner Äerzten  ins Kinderspital Bern zur CF-Kindersprechstunde (jeden 3.Monat) überwiesen wurde.Zu jener Zeit musste ich meine erste zweiwöchige Antibiotikainfusionskur über mich ergehen lassen.Es war auch jene Zeit als im Frühjahr 1992 erstmals im Schweizer Fernsehen der Film:"Ein neues Leben für Regula" gezeigt wurde.Der Film handelte von einer schweizer CF-Patientin welche auf ein neues Organ wartete.Ich lag erstmals  wegen meiner CF-Lunge in Bern in Spital.. weil unser Doppel-Zimmer mit TV ausgestattet waren..informierten uns die Stationsärzte im Vorfeld-das dieser Dokumentarfilm  über CF leider kein Happy-End nehmen würde.

Regula-die portraitierte Cf-lerin verstarb auf der Warteliste..und der Film..welcher eigentlich ein Film über die Lungentransplantation werden sollte..musste vorzeitig beendet werden.

Trotz Vorinformation durch meinen behandelnden Arzte-habe ich und mein Zimmergenosse uns entschlossen den Fernseh-Film anzusehen.Dieser Film zeigte uns die Hoffnung..die Chancen..und Grenzen der Medizin.

Damals  wurden im Insel-Kinderspital Bern auch einige erwachsene CF-ler betreut...bis auch ich schliesslich mit 25 Jahren endgültig zur Erwachsenen-CF-Sprechstunde ins Tiefenauspital Bern wechseln konnte.Auch heute noch  gehe ich als Luzerner nach Bern...Das CF-Team des Lindenhofspitals  Bern-unter der Leitung von Dr.med.Carlo Mordasini -gibt mir echt das Gefühl als CF-Erwachsener in erfahrener Hand zu sein.CF-Erwachsene auf Kinderstationen das sollte Vergangenheit sein.Im Spital Lindenhof werden heute über 100  erwachsene CFler betreut.


Auch ich kam in den "Genuss"der Militärischen Pflichten.Trotz früher Dispens-Zeugnis meines Hausarztes bei der Aushebungskommission musste ich persönlich  am Aushebungstag anwesend sein.Obwohl bereits Monate im Voraus Zeugnisse..Röntgenbilder usw.eingereicht wurde..musste auch ich vor den Aushebungsausschuss.Der Aushebungsarzt forderte nen jüngeren Arzt auf die Lungen des Stellungspflichtigen abzuhorchen.Die Antwort des Arztes kam schnell und prompt:ja ...ja.ja..typische CF Lunge..ich war echt fasziniert..das ein Arzt durch blosses abhorchen eine " seltene Diagnose" konstatieren kann..echt eine seltsame Sensation. oder doch eher eine  s e n s a t i o n e  l l e   Seltsamkeit.   Auf jedenfall-und gottseidank -bekam ich den UT-untauglichstempel ins Miliz-Büchlein eingestempelt.

Was ich also schon 1972 ahnte wurde nun durch einen Stempel-amtlich!

Der Amtsweg holt einem öfters wieder ein als man glaubt..und so zahlte ich einige Jahre Militärersatzabgabe.(Die bezahlte Ersatzzahlung hätte einige Monate Creon forte finanziert). Inzwischen sind die meisten CF-ler von dieser Steuer befreit!

Meine Vorfahren betreiben seit beinahe 100 Jahren ein Modehaus in Willisau. Weil ich dies "Mode-Gen" wohl doch geerbt habe.interessierte ich mich schon früh für eine Ausbildung im Modebusiness. Bereits in der 1.Sekundarschule befasste ich mit dem Berufswunschbild Textikaufmann.

Ich fand es offen und ehrlich in den Bewerbungen meine Erkrankung zu erwähnen.Trotz unzähligen Bewerbungen gab es jedoch nur  Absage-um Absage.Wer will schon einen "Risikofall" in den Personalakten.Ich habe mich dann entschlossen  als Basis die Handelsschule VSH in Luzern zu besuchen.Anschliessend  absolvierte ich im  elterlichen Geschäft eine  Verkäuferlehre.Durch meine  Erstausbildung bekam ich die  Gelegenheit bereits  während  der Verkäuferlehre  diverse Einblicke ins Modebusiness zu gewinnen.(Verkauf,Marketing.Buchführung,Dekoabteilung.usw..)

Morgens hatte ich jeweils genügend Zeit meine  verordnete Therapie durchzuführen,so dass ich  erst um ca.10.00  Uhr zur Arbeit erschien.In den Folgejahren hatte ich jeweils ein Arbeitspensum von 50-60 %.

Nach 4 Jahren Verkaufserfahrung entschloss ich mich für eine Weiterbildung. Während  1  1/2 Jahren besuchte ich berufsbegleitend am SIU (Schweiz.Institut  für Unternehmerschule) Bern die praxisorientierte Branchenausbildung. 1997 schaffte ich in Bern den Abschluss zum Textildetailhandelsspezialist.Nun war ich auch befähigt Lehrlinge auszubilden.

Seitdem arbeite ich Teilzeit im eigenen Familienbetrieb.Im Jahre 1998 entschlossen wir uns für eine Neuausrichtung unseres Modekonzeptes.Nach   einigen turbulenten Planungs-und Baumonaten durften wir am 9.9.99 unsere Wiedererröffung feiern.

Während dieser Zeit..hatte ich mein Therapieprogramm einwenig vernachlässigt..  so dass ich im Oktober 1999 stationär zur i.V.Antibiotikakur musste.Nach einer zweiwöchigen  Kur erholte sich meine Lunge wieder und mein FEV1 Stand bei 76 % des Sollwertes.

Seitdem war ich jährlich 1 bis 2 mal stationär zur i.v.Therapie.Infusionskur jeweils stätionär für 14 Tage im Spital Bern.

Im Sommer 03 musste ich mich einer Leistenbruchoperation unterziehen.Seit einiger Zeit gehe ich alle 2-3 Monate zur CF-Sprechstunde ins  Lindenhofspital Bern.der grössten CF-Ambulanz für Erwachsenen in der Schweiz.(ca.120 erwachsenen Patienten)

Bis Herbst 05 habe ich an der Berufsschule Willisau die berufsbegleitende Ausbildung zum Marketingassistenten besucht.

Seit Februar 2015  verschlechterung des FEV1 mit Abfall auf ca.38 % des Lungenvolumens ! 

Reduzierung des Arbeitspensums.